взлом

Открытая медицинская библиотека

Статьи и лекции по медицине ✚ Библиотека студента-медика ✚ Болезни и способы их лечения.

Хирургия Экстрофия мочевого пузыря: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение
просмотров - 204

2. Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки. Неполная экстрофия — отсутствие передней стенки мочевого пузыря, но сохранены сфинктер пузыря и уретра.

Частота — 1:40000–50000 новорождённых. Мальчиков в 3–6 раза больше, чем девочек. Без лечения 1/3 больных доживает лишь до 15–20 лет. Причина гибели — вторичный пиелонефрит и его осложнения. У 75% неоперированных больных в возрасте после 40 лет происходит малигнизация слизистой оболочки мочепузырной площадки.

Этиология. Формирование экстрофии у плода начинается на 4–6-й неделœе эмбрионального развития. Эмбриологи ведущую роль в его возникновении отводят задержке обратного развития клоакальной перегородки, которая мешает внедрению мезодермы между эктодермой и энтодермой. В результате возникает расщелина ниже пупка по средней линии передней брюшной стенки.

Генетические аспекты • OMIM 258040, r — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects — эмбриональная грыжа, экстрофия, неперфорированный анус, пороки спинного мозга/позвоночника). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстофия, экстрофия-эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения • OMIM 600057, В? — экстрофия мочевого пузыря. Клинически проявляется: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта͵ патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина

• В низу живота — дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного выступа открывается задняя стенка мочевого пузыря.

• В нижнем отделœе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.

• У мальчиков практически всœегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, он обычно направлен кверху.

• У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ. Внизу удаётся обнаружить входное отверстие недоразвитого влагалища.

• Экстрофия мочевого пузыря всœегда сопровождается расхождением лонного сочленения, иногда достигающим 10–12 см. Это приводит к наружной ротации нижних конечностей и, как следствие, к своеобразной «чаплинской» походке.

• Пупок, как правило, отсутствует.

• Наружное отверстие заднего прохода у этих больных передвинуто кпереди, ближе к мочевому пузырю.