взлом

Открытая медицинская библиотека

Статьи и лекции по медицине ✚ Библиотека студента-медика ✚ Болезни и способы их лечения.

Оториноларингология Аномалии развития
просмотров - 277

В основе аномалий развития носа и околоносовых пазух лежат пороки эмбриогенеза. Οʜᴎ обусловлены наличием в генотипе патологического мутантного гена, а также влиянием различных вредных факторов (инфекции, алкоголизм, злоупотребление табаком и другие интоксикации, воздействующие на генетический код). Особенно опасны вредные факторы на втором месяце эмбриональной жизни, когда происходит закладка элементов лица, в т.ч. носа.

Нередко встречаются сочетанные дефекты челюстно-лицевой области, т.к. в генезе их принимают участие 1-я и 2 -я жаберные дуги. Этим же объясняется и иммунная недостаточность у больных с данной патологией, связанная с недоразвитостью gl. thymus (Котов Г. А., 1987), также берущей начало от 2 -ой жаберной дуги.

Степень выраженности врожденных дефектов определяется экспрессивностью патологического гена (Эфроимсон В. П., 1968) и в клиническом отношении проявляется как уродство, аномалии и вариации развития. Так, чем больше выражен возникший порок органа, тем с большим правом он должен быть отнесен к уродству; слабые степени обезображивания следует считать аномалиями, а малоразвитые отклонения - вариациями (ХиловК.Л., 1960). У взрослых врожденные дефекты встречаются редко, так как в большинстве случаев их устраняют в детском возрасте.

Б.В.Шеврыгин (1996) в своей обширной классификации пороков и аномалий носа, разработанной совместно с М.К.Манюк, приводит следующие группы врожденных дефектов носа: агенезия - полное недоразвитие органа; гипергенезия - чрезмерное развитие; гипогенезия - недоразвитие, дистопия - нарушение нормального положения органа; дисгенезия - неправильное его развитие; персистенция - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определœенному периоду развития.

Из отдельных пороков развития носа наиболее часто встречаются горбоносость, седловидный нос, косоносость, выраженные деформации перегородки носа, гиперплазия, гипоплазия и деформации носовых раковин, которые бывают отнесены к менее выраженным дефектам - вариациям развития.

К аномалиям бывают отнесены срединные эмбриональные носовые щели, которые в случае их выраженности могут рассматриваться как уродства. Примером такой аномалии носа могут служить фистулы спинки носа, имеющие вид открытого желоба или слепого канала, из которого выделяются творожистые массы и слущивающийся эпителий.

Опасным в клиническом отношении видом аномалий срединной носовой щели является свищевое отверстие в области ситовидной пластинки, что приводит к образованию мозговой грыжи, симулирующей полип носа, либо к назальной ликворее, которая может проявиться в зрелом возрасте. К этой группе аномалий относится и врожденный дефект в виде расщепления кончика носа. В результате несращения двух пластин передней части перегородки носа обе половины его разделœены небольшим углублением. Такой врожденный дефект известен в литературе как “нос дога”. В тех случаях, когда расщепление носа развивается в глубину, обе половины носа оказываются расположенными на значительном расстоянии друг от друга. Каждая половина носа при таком врожденном дефекте, который уже может быть назван уродством имеет свою носовую перегородку, а промежуток между ними занимает заметное углубление, не имеющее никаких деталей носа. Вследствие отстояния друг от друга обеих половин носа лицевой череп расширяется, глаза располагаются далеко друг от друга. Такой вид уродства принято называть гарголизмом (по имени мифического уродливого существа - медузы Гаргоны). Интересно отметить, что медуза Гаргона является одним из скульптурных украшений средневековых соборов готической архитектуры, в т. ч. украшений знаменитого парижского собора Нотр-Дам, а герой повести В. Гюго “Собор парижской богоматери” Квазимода был уродом, страдающим гарголизмом.


Читайте также


  • - Аномалии развития

    1. Анорхия - отсутствие обоих яичек 2. Монорхизм – отсутствие одного яичка в результате отсутствия зачатка или неразвития зачатка половой железы. 3. Крипторхизм – неопущение яичка 3. Эктопия яичка и яичника. Яичко может быть в брюшной полости, в паховом канале и даже под... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития органа зрения.

    Органы чувств – это специализированные приборы, с помощью которых нервная система получает раздражения из внешней среды и от органов самого организма в виде определенных ощущений.Они при помощи центральной нервной системы устанавливают связь организма с внешним миром.... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Почки, их развитие, анатомия, топография. Строение нефрона. Аномалии развития почек.

    Почка, rеп, — парный экскреторный орган, образующий и выводящий мочу. Различают переднюю поверхность,faces anterior, и заднюю поверхность,faces posterior, верхний конец(полюс), extremitas superior, и нижний конец,extremitas inferior, а также латеральный край,margo lateralis, и меди­альный край,margo medialis. В среднем... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Развитие органов дыхательной системы. Аномалии развития

    Развитие костной и хрящевой основы носа связано с развитием костей черепа, полости рта и органов обоняния. Нижние дыхательные пути и легкие закладываются на 3-й неделе эмбрионального развития в виде мешковидного выпячивания вентральной стенки первичной кишки на... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития

    Рассмотрим некоторые формы аномалий развития, связан­ные с влиянием вредных агентов на плод в процессе эмбриоге­неза. Одной из тяжелых форм искаженного развития является так называемое уродство. Уродство представляет предмет изу- чения особой науки (тератологии) и в... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития диска зрительного нерва

    Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития женских половых органов. Клинические проявления, диагностика, принципы лечения, профилактика.

    . У женщин возникает при нарушении эмбрионального развития.Наиюолее опасно вредное воздействие различных факторов в период эмбриогенеза до 12 недель беременности.К ним относятся: перегородка влагалища, седловидная, однорогая и двурогая матка, двойная матка и двойное... [Ознакомиться подробнее.]


  • - АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ И ЗУБНОГО ПРИКУСА

    У сельскохозяйственных животных всех видов различают ано­малии отдельных зубов, зубных рядов, прикуса, челюстных кос­тей. Они бывают наследственными, врожденными и приобретен­ными. Затрудняют прием и пережевывание корма, травмируют ткани зубов, щек, десен, языка,... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития и положения век

    Аномалии развития и положения век обусловлены, как правило многообразными тератогенными факторами в период закладки и развития век. Эти аномалии могут передаваться по наследству и нос семейный характер. Птоз (ptosis), или опущение верхнего века, – наиболее часто... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Аномалии развития легких

    Апневматоз новорожденных — нерасправившиеся участки легких у новорожденных. Может быть массивным и рассеянным. Массивные апневматозы чаще наблюдаются у недоношенных детей, родившихся с массой больше 1500 г, рассеянные — с массой менее 1500 г. Проявляется симптомами... [Ознакомиться подробнее.]