взлом

Открытая медицинская библиотека

Статьи и лекции по медицине ✚ Библиотека студента-медика ✚ Болезни и способы их лечения.

Терапия Шифри МКХ-10: D 61.1, D 61.2, D 61.3
просмотров - 295

Апластична анемія– це захворювання, провідною клінічною рисою якого є периферична панцитопенія, що супроводжується зниженням клітинності кісткового мозку без ознак його аномальної інфільтрації або підвищення кількості ретикуліну.

Апластична анемія (далі АА) може бути вродженою (анемія Фанконі або вроджений дискератоз) або набутою. Частота останньої становить 1-2 випадки на рік на 1 млн дитячого населœення. Етіологічними чинниками можуть бути деякі медикаменти, токсичні фактори зовнішнього середовища або віруси гепатитів А,В,С, вірус Епштейн-Барр, цитомегаловірус.

Клінічні прояви набутої апластичної анемії пов’язані з характером і ступенем цитопенії; найчастіше першими ознаками є геморагічний синдром з ураженням шкіри та слизових, анемія і, рідше, інфекції. При цьому характерною є відсутність (поза інфекційними процесами) будь-яких ознак лімфаденопатії або гепато/спленомегалії.

Аналіз периферічної крові демонструє панцитопенію зі збереженням рівню лімфоцитів; характерним є одночасне зниження рівню гемоглобіну (<100 г/л), нейтрофілів (<1500/мкл) і тромбоцитів (<50000/мкл), однак на ранніх стадіях може відмічатись ізольована цитопенія (особливо тромбоцитопенія); кількість ретикулоцитів зменшена, можлива поява макроцитозу, анізопойкілоцитозу і токсичної грануляції нейтрофілів. Для підтвердження діагнозу абсолютно необхідним є вивчення аспірату і трепанобіоптату кісткового мозку, типовим є загальне зниження їх клітинності та ознаки жирового заміщення при відсутності проявів дисплазії мієлопоезу (за винятком досить частих рис дизеритропоезу) і підвищення ретикулінової строми.

Для диференціальної діагностики з вродженою апластичною анемією Фанконі показане цитогенетичне вивчення лімфоцитів периферічної крові на спонтанну або індуційовану ламкість хромосом і на наявність характерних хромосомних аберацій. Корисним також є ультразвукове дослідження оргаінв черевної порожнини для визначення гепато/спленомегалії або дістопії чи анатомічних аномалій нирок.

Здійснення цитогенетичного дослідження кістковомозкових клітин дозволяє провести диференціальну діагностику між набутою апластичною анемією і мієлодиспластичним синдромом, оскільки його жирове заміщення само по собі не виключає діагноз останнього: наявність цитогенетичних аномалій, особливо моносомії 7, свідчить на користь мієлодисплатичний синдром (далі МДС).

За ступенями тяжкості набута апластична анемія розподіляється на:

- тяжку (Camitta et al,1976)

~ загальна клітинність кісткового мозку 25-50% при <30% резидуальних гемопоетичних клітин

~ присутні дві з трьох наступних ознак


Читайте также


  • - Шифри МКХ-10

    Клінічна стадія І   Безсимптомний перебіг Z 21 Персистуюча генералізована лімфаденопатія B 23.1 Клінічна стадія ІІ   Помірна немотивована втрата ваги тіла до 10% від попередньої або розрахованої B 22.7 Рецидивуючі бактеріальні інфекції верхніх... [Ознакомиться подробнее.]


  • - Шифри МКХ-10: С 92.0, С 93.0, С 94.0

    Гострі мієлоїдні лейкозивідносяться до досить поширених у дитячому віці онкологічних захворювань: частота їх в середньому становить 0,7 випадки на 100 000 дитячого населення на рік. Поняття „гострих мієлолейкозів” об’єднує групу захворювань, які за ВООЗ-класифікацією... [Ознакомиться подробнее.]