Категории
Заболевания
I. Врожденные неопластические образования просмотров - 230
Ретинобластома
Синдром невоидного базально-клеточного рака
Множественный эндокринный аденоматоз (синдром Вернера)
Феохромоцитома и медуллярный рак щитовидной железы (синдром Сиппла)
Хемодектомы
Полипоз толстой кишки
Синдром Гарднера
Тилез в сочетании с раком пищевода
II. Предопухолевые состояния
А. Гамартоматозные синдромы:
Нейрофиброматоз
Склероз туберозный
Синдром фон Ниппель—Линдау
Множественные экзостозы
Синдром Пейтца—Джигерса
Синдром множественных гамартом Коудена Б. Генодерматбзы:
Ксеродерма пигментная
Альбинизм
Синдром Вернера
Эпидермодисплазия верруциформная
Эпидермолиз врожденный буллезный полидиспластический
Дискератоз врожденный В. Расстройства, связанные с поломкой хромосом:
Синдром Блума
Синдром Фанкони Г. Иммунодефицитные синдромы:
Атаксия-телеангиэктазия
Синдром Вискотта—Олдрича
Поздняя иммунная недостаточность
Х-сцепленная g-глобулинемия
Из: J. F. Fraumeni, Jr. in J. F. Holland, E. Frei.
Генетические факторы. Для многих злокачественных новообразований, в частности рака, частота встречаемости среди больных с семейными случаями заболеваний примерно в три раза выше, чем у больных без подобной наследственной предрасположенности. При этом для некоторых групп больных с семейной наследственностью рака молочной железы и толстой кишки степень риска возрастает в 25—30 раз. Вместе с тем, существует ряд особых наследуемых расстройств, ведущих либо к высокой степени риска возникновения специфического неопластического процесса, либо к множественным пренеопластическим состояниям, способным развиваться в явно злокачественном направлении.
Наследственные новообразования (табл. 78-3) могут возникать в качестве единственного проявления генного дефекта или как часть генерализованного синдрома с множеством отклонений в развитии. Чаще всего наследственные нарушения при этих состояниях носят аутосомно-доминантный характер с варьирующей проницаемостью. Половина детей, рожденных от больных с такими расстройствами, унаследуют данный генный дефект.
Fraumeni распределил Предопухолевые состояния по четырем большим группам (см. табл. 78-3). Гамартоматозные синдромы представляют собой определенные типы наследования аутосомно-доминантного характера. К наиболее частым из них относится нейрофиброматоз, встречающийся у одного из 3000 рождающихся жизнеспособными плодов. Примерно у 10% больных нейрофиброматоз претерпевает саркоматозные изменения с развитием глиом мозга или зрительного нерва, невром слухового нерва, менингитом или феохромоцитом. К редким аутосомно-рецессивным генетическим расстройствам относятся гемодерматозы с отчетливым поражением кожи. Нарушения, имеющие основой поломку хромосом, характеризуются рецессивным наследованием хромосомной нестабильности и перестройкой кариотипов. У больных отмечается повышенная частота острых лейкозов. Иммунодефицитная атаксия-телеангиэктазия также характеризуется хрупкостью хромосом. Больные с врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями чаще поражаются неопластическими заболеваниями, особенно лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями.
Читайте также
Цель: Содействовать биомеханизму родов в осуществлении наружного поворота головки и внутреннего поворота плечиков. 1. Акушерка просит роженицу потужиться и наблюдает, как поступательное движение головки плода во время схватки сопровождается поворотом затылка к... [Ознакомиться подробнее.]
Захватить переднюю ножку рукой таким образом, чтобы большой палец располагался вдоль икроножных мышц, а остальные обхватывали ножку спереди, что предупреждает возможность перелома. Производить тракции вниз и кзади. По мере появления из половой щели бедра, захватить его... [Ознакомиться подробнее.]
1. Надеть перчатки. 2. Разделить стеклографом предметное стекло на 4 отдела («U», «V», «С», «R»). 3. Вытереть сухим стерильным тампоном область уретры и парауретральных ходов. 4. Массировать уретру пальцем со стороны влагалища, прижимая ее к лобковой кости. 5. Забрать материал... [Ознакомиться подробнее.]
Витягання плода за тазовий кінець є операцією розродження через природні пологові шляхи при тазовому передлежанні. Мертвонарожденість при тазових передлежаннях залишається високою і дотепер, тому правильно і вчасно виконана операція розродження при цій патології... [Ознакомиться подробнее.]
8. Продолжить влечение плода горизонтально на себя до рождения плода до нижнего угла лопаток. С этого момента головка плода вступает во вход в таз и прижимает пуповину к костному кольцу. Поэтому дальнейшие манипуляции до рождения головки плода должны занять не более 5... [Ознакомиться подробнее.]
7. Отыскать ножку плода рукой введенной в полость матки коротким или длинным способами. Продвижению руки в полости матки может препятствовать плечико плода (при поперечном положении) или головка (при косом положении плода). При этом необходимо внутренней рукой переместить... [Ознакомиться подробнее.]
Для формування умінь студент повинен знати: 1) організацію спеціалізованої допомоги вагітним з екстрагенітальною патологією: спеціалізовані диспансери (кабінети), підліткові кабінети, дільничні педіатри, терапевти територіальних поліклінік, жіночі кон сультації,... [Ознакомиться подробнее.]
Для формування умінь студент повинен знати: 1) що таке великий (велетенський) плід; 2) основні причини, що викликають розвиток великого плода; 3) основні методи діагностики великого плода; 4) особливості перебігу вагітності та пологів при великому плоді; 5) особливості... [Ознакомиться подробнее.]
Після вивчення теми студент повинен знати: 1) етіологію та патогенез позаматкової вагітності; 2) класифікацію позаматкової вагітності залежно від локалізації; 3) клініку та симптоматику позаматкової вагітності; 4) основні принципи діагностики, диференційну... [Ознакомиться подробнее.]
У результаті проведення заняття студент повинен знати: 1) структуру жіночої консультації. 2) основні завдання роботи жіночої консультації. 3) основні показники роботи жіночої консультації. 4) основні показання для направлення вагітних в стаціонар. 5) основні фактори... [Ознакомиться подробнее.]